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Foto do escritorRafael Vieira

Legg-Calvé-Perthes


-        Interrupção do fluxo sanguíneo da cabeça do femur levando a condronecrose e osteonecrose (do núcleo ssecundário) -> Fragmentação -> Achatamento -> Remodelação -> Graus variáveis de deformidades


 


1.     Epidemiologia

 

-        Meninos, brancos, unilateral

-        Crianças -> 4 a 8 anos – média 6 anos

-        Bilateral em 13%

-        Mais comum do lado esquerdo

-        Urbanos > rural

 

2.     Etiologia

 

-        Desconhecida -> Multifatorial

-        Ocorre um episódio isquêmico idiopático

-        Fatores relacionados

-        Coagulopatia (deficiência da proteina C ou S e Fator 5 Leiden)

-        Trauma

-        Hereditariedade

-        Fumante passivo

-        Hiperatividade

-        Fatores predisponentes

-        Baixo peso ao nascer

-        Crescimento lento

-        Atraso idade óssea -> Anormalidade + comum

 

3.     Clínica

 

-        Insidiosa

-        O paciente pode apresentar diversos sinais clínicos a depender do estágio da doença que é encontrado

-        Claudicação indolor

-        Dor quadril/joelho (nervo obturatório)

-        Limitação da Abdução e rotação interna

-        Limitação da ADM (Flexão/rotação interna)

-        Marcha trendelemburg

-        Claudicação antálgica – 1° sinal clínico

 

-        Sinais ao exame físico

-        variam de acordo com a fase da doença

-        sinais mais evidentes na fase de fragmentação e deformidade

-        marcha de tredelemburg (queda do lado oposto da pelve na fase de apoio.) + sinal de tredelemburg no quadril envolvido

-        em estágios precoces pode haver espasmo muscular com rigidez

-        teste de log-roll positivo (membro inferior em extensão e promovendo-se rotações externa e interna, devendo ser realizada bilateralmente, e anotar as possíveis diferenças. Com isso, podem-se avaliar frouxidão ligamentar, sinovite, efusão ou doença intra-articular + atitude em rotação externa

-        contratura em adução (sinal precoce de mau prognóstico)

 

-          SINAL DE TRENDELENBURG

 

-        É realizado com o paciente em pé e o quadril oposto àquele a ser examinado mantido em extensão com o joelho fletido. Esse sinal é utilizado para avaliar a função dos abdutores do quadril. Quando esse sinal é positivo, a bacia inclina-se para o lado que não está apoiado, revelando a fraqueza da musculatura abdutora.

 

4.     História natural da doença -> Estágios de Walderstrom

 

-        Inicial (necrose): 6 meses

-        Fragmentação: 8 meses

-        Reossificação: 2 – 4 anos

-        Residual: até o final



 


A)    fase de necrose (inicial) – dura aproximadamente 06 meses (1-14 meses)


. Aumento da densidade na cabeça femoral

. Sintomas intermitentes

. Cabeça femoral fica mais densa e o núcleo diminui

. Alargamento espaço medial > 11 mm ou > 2mm em relação ao contralateral –

 sinal de waldestrom - (pela sinovite, hipertrofia cartilagem)

-Radiografia: cabeça fica mais densa - diminuição do núcleo epifisário e ↑espaço articular e radioluscência metafisária

- Sinal de caffey ou Sinal do Crescente – fratura do osso subcondral – demonstra o início da extensão da necrose – visto no perfil, vai de anterior para posterior

 

B)    Fragmentação (08 meses):

 

Ocorre uma fratura subcondral

Invasão do tecido vascular de granulação, desequilíbrio reabsorção óssea e neoformação óssea

Início da reparação (reabsorção + início da deposição óssea (aumenta a densidade) e espessamento trabecular

Fase inflamatória - sinovite e distensão capsular que geram dor → mais sintomática

Dor e derrame articular, é a fase em que mais se perde os movimentos

Radiograficamente: “floculação” da cabeça femoral, achatamento e alargamento epifisário, pode haver alteração acetabular

 

C)    reossificação (3 a 4 anos)

 

Simultânea à fragmentação

Aumenta área radiodensa

Deposição óssea e fixação trabecular do cálcio

Radiograficamente: as zonas radiolucente vão sendo substituído por osso novo

 

D)    residual: até o final

 

 Conclusão com conformação esférica ou não

 

5.     Imagem

 

Rotineiramente utilizamos a radiografia da bacia nas incidências

anteroposterior e de Lauenstein.

Na metáfise pode aparecer cistos metafisários – indicam um pior prognóstico

Sinal da corda Bamba – na metáfise, a cabeça femural fica magna e projetada para metáfise

 

6.     Classificações

 

Classificação de caterral (no anteroposterior)

✓ grupo 1 – comprometimento até ¼ da cabeça femoral + comprometimento mínimo da fise

✓ grupo 2 - comprometimento de até ½ da cabeça femoral

✓ grupo 3 – comprometimento de até 2/3 da cabeça femoral – “cabeça dentro da cabeça”

✓ grupo 4 – comprometimento de toda a fise

 

Sinais de cabeça em risco

- Subluxação lateral

- Sinal de CAGE

- Fise horizontalizada

- Calcificação lateral

- Cistos metafisários – reação metafisária

 


 

 

Classificação de salter e thompson (fase inicial)

 

De acordo com a extensão do sinal de caffey (lise/fratura subcondral)

- Grupo a – extensão da lesão até 50% da cabeça – melhor prognóstico

- Grupo b- extensão da lise > 50% da cabeça - pior prognóstico

 

Classificação de herring (pilar lateral da cabeça) – fase de fragmentação (mais importante)

 

Avalia o acometimento do pilar lateral – o que sustenta a carga na cabeça femoral: rx em ap na fase de fragmentação

- O pilar lateral: é um importante base mecânica para área necrótica, é um preditoss de resultado, tem uma confiabilidade maior entre os observadores

 

Grupo A – sem acometimento do pilar lateral

Grupo B – diminuição < 50% do pilar lateral

Grupo C – diminuição > 50% do pilar lateral

 

 

Classificação de Mose – serve para avaliar as sequelas

 

É para comparar circulos concentricos na cabeça residual, tanto no AP quando no Rã

 

Avalia a diferença da esfericiada no AP – pata de rã

Bons resultados< 1mm

Regular < 2mm

Piores resiltados >2 mm


 


Classificação de stullberg (fase tardia)

 

Avalia uma sequela, como está o formato da cabeça

 

1-cabeça e acetabulo normal

2- Cabeça e acetabulo arredondados

3- Cabeça e acetabulo ovoides

Tem uma incongruência congruente

Coxaartrose 58%

4- Cabeça e acetabulo achatados

Tem uma incongruência congruente

Coxaartrose 75%

5- Cabeça colapsada (aplanada) e acetabulo incongruente

Tem uma incongruência incongruente

Coxaartrose 78%

 

Tratamento

 

- Objetivo: manter a cabeça concêntrica no acetábulo, alívio da dor, movimentação normal do quadril

- Geralmente é autolimitado e uma maioria tem bons resultados

- 60% é conservador

 

Conservador

<6 anos

Sinais de cabeça em risco ausêntes

Ortese/ repouso

 

< 6 anos ou 6 - 8 anos Herring A

Alívio da dor restrição da carga

Manter ADM

 

6 – 8 anos

Ortese de contenção – Abdução

 

>8 anos ou Herring C

Osteotomias femoral ou acetabular

 

- Varizante

Paciente >8 anos (início ou fragmentação)

100 – 110° de colo diafisário

 

- Salter

ADM livre

Cabeça contida a 45°

 

- Shelf

Subluxação lateral

Cobertura insuficiênte

 

- Valgizante

Porcedimento de salvação

Cabeça congruente na adução




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